İmmün yetmezlik, bağışıklık sisteminin enfeksiyonlara ve diğer tehditlere karşı normal savunma görevini yeterince yerine getiremediği durumları ifade eder.
İmmün yetmezlikler genel olarak iki ana grupta değerlendirilir:
- Primer immün yetmezlik
- Sekonder immün yetmezlik
Her iki durumda da tekrarlayan, uzun süren veya ağır enfeksiyonlar görülebilir. Ancak ortaya çıkış nedenleri birbirinden farklıdır.
Primer immün yetmezlik bağışıklık sisteminin kendisindeki doğuştan veya genetik kökenli bozukluklarla ilişkilidir.
Sekonder immün yetmezlik ise başka bir hastalık, enfeksiyon, ilaç veya dış etken nedeniyle bağışıklık sisteminin sonradan etkilenmesi sonucu gelişir.
PRİMER İMMÜN YETMEZLİK NEDİR?
Primer immün yetmezlikler, günümüzde sıklıkla “doğuştan bağışıklık kusurları” olarak da adlandırılan geniş bir hastalık grubudur.
Bu hastalıklarda bağışıklık sisteminin bir veya birden fazla bölümünün gelişiminde ya da işlevinde bozukluk bulunabilir.
Etkilenen bölüm:
- B hücreleri ve antikorlar
- T hücreleri
- B ve T hücrelerinin birlikte çalışması
- Fagositler
- Kompleman sistemi
- Bağışıklık sistemini düzenleyen diğer mekanizmalar
olabilir.
Primer immün yetmezliklerin önemli bir bölümünün genetik temeli vardır. Ancak her hastada sorumlu genetik değişiklik saptanamayabilir.
PRİMER İMMÜN YETMEZLİK SADECE ÇOCUKLARDA MI GÖRÜLÜR?
Hayır.
“Doğuştan” ifadesi hastalığın mutlaka doğumdan hemen sonra belirti vereceği anlamına gelmez.
Bazı ağır primer immün yetmezlikler bebeklik veya çocukluk döneminde ortaya çıkabilir.
Ancak bazı hastalıklar daha hafif seyredebilir ve erişkin yaşlara kadar fark edilmeyebilir.
Örneğin bazı antikor eksikliklerinin tanısı erişkin dönemde konulabilir.
Bu nedenle erişkin bir kişide de primer immün yetmezlik araştırılması gerekebilir.
SEKONDER İMMÜN YETMEZLİK NEDİR?
Sekonder immün yetmezlik, bağışıklık sisteminin kendisindeki doğuştan bir bozukluktan değil, başka bir durumun bağışıklık sistemini etkilemesinden kaynaklanır.
Bu nedenle “edinilmiş immün yetmezlik” olarak da ifade edilebilir.
Sekonder immün yetmezlikler primer immün yetmezliklerden daha sık görülür.
SEKONDER İMMÜN YETMEZLİĞİN NEDENLERİ NELERDİR?
Bağışıklık sisteminin sonradan zayıflamasına birçok farklı durum neden olabilir.
Bunlar arasında:
- Bağışıklık sistemini baskılayan bazı ilaçlar
- Kemoterapi
- Bazı kanserler ve hematolojik hastalıklar
- HIV enfeksiyonu
- Ciddi veya uzun süreli bazı hastalıklar
- Yetersiz beslenme
- Böbreklerden protein kaybına neden olan bazı hastalıklar
- Bağırsaklardan protein kaybına neden olan durumlar
- Bazı bağışıklık baskılayıcı tedaviler
yer alabilir.
Yaşlanma ve kişinin genel sağlık durumu da bağışıklık fonksiyonlarını etkileyebilir.
PRİMER VE SEKONDER İMMÜN YETMEZLİK ARASINDAKİ TEMEL FARK NEDİR?
En temel fark immün yetmezliğin nedenidir.
PRİMER İMMÜN YETMEZLİK
Bağışıklık sisteminin kendi yapısındaki veya işlevindeki temel bir bozukluktan kaynaklanır.
Çoğu durumda genetik faktörler rol oynar.
Belirtiler çocukluk döneminde başlayabileceği gibi erişkin yaşlarda da ortaya çıkabilir.
SEKONDER İMMÜN YETMEZLİK
Başka bir hastalık, ilaç, enfeksiyon veya çevresel/dış faktör nedeniyle bağışıklık sisteminin sonradan etkilenmesi sonucu ortaya çıkar.
Sekonder neden ortadan kaldırılabiliyorsa bazı hastalarda bağışıklık fonksiyonlarında düzelme görülebilir.
BELİRTİLERİ BİRBİRİNE BENZER Mİ?
Evet.
Primer ve sekonder immün yetmezliklerin belirtileri birbirine benzeyebilir.
Her iki durumda da:
- Tekrarlayan enfeksiyonlar
- Uzun süren enfeksiyonlar
- Ağır seyreden enfeksiyonlar
- Tekrarlayan sinüzit
- Bronşit
- Zatürre
- Sık antibiyotik kullanma ihtiyacı
- Bazı olağandışı enfeksiyonlar
görülebilir.
Ancak enfeksiyonlar immün yetmezliğin tek belirtisi değildir.
Bazı primer immün yetmezliklerde otoimmün hastalıklar, kronik inflamasyon, alerjik bulgular veya bağışıklık sisteminin düzenlenmesiyle ilgili başka sorunlar da görülebilir.
IgG DÜŞÜKLÜĞÜ PRİMER Mİ SEKONDER MİDİR?
Her ikisinde de görülebilir.
Düşük IgG değeri tek başına primer immün yetmezlik tanısı koydurmaz.
Bazı primer antikor eksikliklerinde IgG düşük olabilir.
Ancak protein kaybı, bazı ilaçlar, hematolojik hastalıklar ve başka sekonder nedenler de immünoglobulin düzeylerini düşürebilir.
Bu nedenle IgG düşüklüğü tespit edildiğinde sekonder nedenlerin araştırılması önemlidir.
IgA VE IgM DÜŞÜKLÜĞÜ DE AYNI ŞEKİLDE Mİ DEĞERLENDİRİLİR?
Evet.
IgA veya IgM düşüklüğü de tek başına belirli bir immün yetmezlik hastalığının kesin göstergesi değildir.
IgG, IgA ve IgM değerleri kişinin:
- Yaşı
- Enfeksiyon geçmişi
- Kullanılan ilaçları
- Diğer hastalıkları
- Diğer laboratuvar sonuçları
ile birlikte değerlendirilmelidir.
PRİMER İMMÜN YETMEZLİK NASIL ARAŞTIRILIR?
Değerlendirme genellikle ayrıntılı hastalık öyküsü ve fizik muayene ile başlar.
Hekim özellikle:
- Enfeksiyonların sıklığını
- Enfeksiyonların türünü
- Ne kadar ağır seyrettiğini
- Hastane yatışlarını
- Kullanılan antibiyotikleri
- Ailede benzer hastalık bulunup bulunmadığını
- Otoimmün veya inflamatuar bulguları
değerlendirebilir.
Laboratuvar incelemelerinde hastanın durumuna göre:
- Tam kan sayımı
- IgG
- IgA
- IgM
- Lenfosit alt grupları
- Aşı antikor yanıtları
- Kompleman testleri
- Diğer bağışıklık fonksiyon testleri
istenebilir.
Gerekli görülen hastalarda genetik inceleme de yapılabilir.
SEKONDER NEDENLER NEDEN ÖNCE ARAŞTIRILIR?
Çünkü sekonder immün yetmezlikler primer immün yetmezliklerden daha yaygındır.
Ayrıca bazı sekonder nedenler tedavi edilebilir veya ortadan kaldırılabilir.
Örneğin kullanılan bir ilacın bağışıklık sistemini baskılaması veya vücuttan protein kaybına yol açan bir hastalığın bulunması tanı ve tedavi yaklaşımını tamamen değiştirebilir.
Bu nedenle primer immün yetmezlik tanısı konulmadan önce olası sekonder nedenlerin değerlendirilmesi önemlidir.
GENETİK TEST NORMAL ÇIKARSA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK YOK MUDUR?
Her zaman değil.
Primer immün yetmezliklerin önemli bölümünde genetik nedenler tanımlanmış olsa da her hastada sorumlu genetik değişiklik bulunamayabilir.
Bu nedenle genetik test sonuçları klinik ve immünolojik bulgularla birlikte değerlendirilir.
AİLEDE İMMÜN YETMEZLİK OLMAMASI PRİMER İMMÜN YETMEZLİĞİ DIŞLAR MI?
Hayır.
Aile öyküsü önemli bir ipucu olabilir ancak ailede bilinen başka bir hasta olmaması primer immün yetmezliği tamamen dışlamaz.
Bazı genetik değişiklikler kişide ilk kez ortaya çıkabilir veya ailedeki diğer kişilerde hastalık farklı şiddette seyredebilir.
PRİMER İMMÜN YETMEZLİK TEDAVİSİ NASIL YAPILIR?
Tedavi immün yetmezliğin türüne göre değişir.
Tedavi seçenekleri arasında hastanın durumuna göre:
- Enfeksiyonların erken ve uygun tedavisi
- Koruyucu antimikrobiyal tedaviler
- IVIG
- SCIG
- Bazı hastalıklarda hematopoetik kök hücre nakli
- Belirli hastalıklarda hedefe yönelik tedaviler
- Uygun bazı durumlarda gen tedavileri
bulunabilir.
Her primer immün yetmezlik hastasının aynı tedaviyi kullanması gerekmez.
SEKONDER İMMÜN YETMEZLİK TEDAVİSİ NASIL YAPILIR?
Öncelikle mümkün olduğunda immün yetmezliğe yol açan nedenin tedavisi veya kontrol altına alınması hedeflenir.
Bunun yanında enfeksiyonların önlenmesi ve tedavisi önemlidir.
Bazı sekonder antikor eksikliklerinde, hastanın klinik durumuna göre immünoglobulin replasman tedavisi de değerlendirilebilir.
Tedavi kararı yalnızca immünoglobulin seviyesine göre verilmez.
IVIG VE SCIG SADECE PRİMER İMMÜN YETMEZLİKTE Mİ KULLANILIR?
Hayır.
İmmünoglobulin replasman tedavileri belirli primer immün yetmezliklerde kullanılabildiği gibi uygun bazı sekonder antikor eksikliklerinde de kullanılabilir.
Tedavinin gerekliliği hastanın tanısı, enfeksiyon geçmişi, antikor düzeyleri ve klinik durumu değerlendirilerek belirlenir.
PRİMER İMMÜN YETMEZLİK BULAŞICI MIDIR?
Hayır.
Primer immün yetmezlik enfeksiyon hastalığı değildir ve kişiden kişiye bulaşmaz.
Hastanın bazı enfeksiyonlara daha yatkın olması, primer immün yetmezliğin kendisinin bulaşıcı olduğu anlamına gelmez.
SEKONDER İMMÜN YETMEZLİK BULAŞICI MIDIR?
Sekonder immün yetmezliğin kendisi genel olarak bulaşıcı bir durum değildir.
Ancak immün yetmezliğe neden olan bazı enfeksiyonlar bulaşıcı olabilir.
Bu nedenle altta yatan neden ayrıca değerlendirilmelidir.
HANGİSİ DAHA CİDDİDİR?
Primer veya sekonder olması tek başına hastalığın ne kadar ciddi olduğunu belirlemez.
Her iki grupta da hafif veya ciddi bağışıklık bozuklukları görülebilir.
Hastalığın ciddiyeti:
- Bağışıklık sisteminin hangi bölümünün etkilendiğine
- Bozukluğun derecesine
- Enfeksiyonların türüne ve sıklığına
- Eşlik eden hastalıklara
- Tedaviye verilen yanıta
bağlıdır.
ERİŞKİNLERDE PRİMER VE SEKONDER İMMÜN YETMEZLİK NASIL AYIRT EDİLİR?
Erişkin bir hastada immün yetmezlik düşünüldüğünde yaş tek başına ayırıcı değildir.
Primer immün yetmezlik erişkin yaşta da tanınabilir.
Bu nedenle değerlendirmede hem primer hem de sekonder nedenler göz önünde bulundurulur.
Özellikle kullanılan ilaçlar, mevcut hastalıklar, protein kaybı, enfeksiyonlar ve aile öyküsü ayrıntılı olarak değerlendirilir.
SIK SORULAN SORULAR
Primer immün yetmezlik doğuştan mıdır?
Primer immün yetmezlikler bağışıklık sisteminin kendisindeki temel bozukluklardan kaynaklanır ve çoğunun genetik temeli vardır. Ancak belirtiler mutlaka doğumda ortaya çıkmaz.
Primer immün yetmezlik erişkin yaşta başlayabilir mi?
Bazı primer immün yetmezliklerin belirtileri veya tanısı erişkin yaşlara kadar gecikebilir.
Sekonder immün yetmezlik düzelebilir mi?
Altta yatan nedene bağlıdır. Neden ortadan kaldırılabiliyor veya kontrol altına alınabiliyorsa bazı hastalarda bağışıklık fonksiyonları düzelebilir.
Düşük IgG primer immün yetmezlik demek midir?
Hayır. Düşük IgG hem primer hem de sekonder nedenlerle ortaya çıkabilir.
Primer immün yetmezlik genetik testle kesinleşir mi?
Bazı hastalıklarda genetik test tanının önemli bir parçasıdır. Ancak negatif genetik sonuç tüm primer immün yetmezlikleri dışlamaz.
SONUÇ
Primer ve sekonder immün yetmezlik arasındaki temel fark hastalığın ortaya çıkış nedenidir.
Primer immün yetmezliklerde sorun bağışıklık sisteminin kendisindeki temel, çoğu zaman genetik kökenli bir bozukluktan kaynaklanır.
Sekonder immün yetmezliklerde ise başka bir hastalık, ilaç, enfeksiyon veya dış faktör bağışıklık sisteminin işlevini sonradan etkiler.
Belirtiler birbirine benzeyebileceği için yalnızca enfeksiyon sıklığına veya tek bir kan testine bakılarak ayrım yapılamaz.
Doğru değerlendirme hastanın öyküsü, fizik muayenesi, laboratuvar sonuçları ve gerektiğinde ileri immünolojik veya genetik testlerin birlikte değerlendirilmesiyle yapılır.
PRİMER İMMÜN YETMEZLİK BİLGİ MERKEZİ
Primer immün yetmezliklerin belirtileri, tanısı ve tedavi seçenekleri hakkında diğer rehberlerimize Primer İmmün Yetmezlik Bilgi Merkezi üzerinden ulaşabilirsiniz.
İLGİLİ İÇERİKLER
- Erişkinlerde Primer İmmün Yetmezlik: Belirtileri ve Tanı Süreci
- IVIG Nedir? Nasıl Uygulanır ve Kimlere Verilir?
- SCIG Nedir? Nasıl Uygulanır? IVIG ile Farkı Nedir?
- IgG, IgA ve IgM Nedir? Düşüklüğü Ne Anlama Gelir?
KAYNAKLAR
- Immune Deficiency Foundation (IDF)
- Merck Manual – Overview of Immunodeficiency Disorders
- International Union of Immunological Societies (IUIS) – Inborn Errors of Immunity Classification
TIBBİ BİLGİLENDİRME NOTU
Bu içerik genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır ve tanı veya tedavi önerisi değildir.
Tekrarlayan, ağır, uzun süren veya olağandışı enfeksiyonlarınız varsa ya da bağışıklık sistemiyle ilgili laboratuvar sonuçlarınızda anormallik saptandıysa sonuçlarınızı hekiminiz veya klinik immünoloji uzmanıyla değerlendiriniz.
