Primer immün yetmezliklerin yalnızca çocukluk çağında ortaya çıktığı düşünülse de bazı bağışıklık sistemi bozuklukları erişkin yaşlarda fark edilebilir veya tanı alabilir.
Bir kişi yıllarca tekrarlayan sinüzit, bronşit, zatürre veya diğer enfeksiyonları birbirinden bağımsız sağlık sorunları olarak yaşayabilir. Bazı durumlarda ise enfeksiyonların yanında otoimmün, inflamatuvar veya sindirim sistemiyle ilişkili sorunlar görülebilir.
Bu nedenle erişkinlerde tekrarlayan, ağır, alışılmadık veya tedaviye dirençli enfeksiyonların değerlendirilmesinde bağışıklık sisteminin de göz önünde bulundurulması önemlidir.
Primer İmmün Yetmezlik Nedir?
Primer immün yetmezlikler, günümüzde doğuştan bağışıklık kusurları (Inborn Errors of Immunity – IEI) olarak da adlandırılan geniş bir hastalık grubudur.
Bağışıklık sisteminin antikorlar, B ve T lenfositleri, fagositler veya kompleman sistemi gibi farklı bölümleri etkilenebilir.
Bu nedenle primer immün yetmezlik tek bir hastalık değildir ve belirtiler kişiden kişiye önemli ölçüde değişebilir.
Primer immün yetmezlikler hakkında genel bilgi için Primer İmmün Yetmezlik Bilgi Merkezi’ni inceleyebilirsiniz.https://sagliklagelir.com/primer-immun-yetmezlik/
Primer İmmün Yetmezlik Erişkin Yaşta Başlayabilir mi?
Bazı primer immün yetmezlikler doğuştan bulunmasına rağmen belirtiler çocukluk döneminde fark edilmeyebilir.
Hastalığın türüne bağlı olarak klinik belirtiler genç erişkinlikte veya daha ileri yaşlarda belirgin hale gelebilir.
Bazı kişilerde ise çocukluktan beri enfeksiyon eğilimi bulunmasına rağmen bağışıklık sistemi hastalığı uzun yıllar araştırılmamış olabilir.
Bu nedenle “çocukken tanı konmadıysa primer immün yetmezlik olamaz” düşüncesi doğru değildir.
Erişkinlerde Hangi Belirtiler Dikkat Çekebilir?
Tekrarlayan enfeksiyonlar erişkinlerde primer immün yetmezliğin en önemli uyarıcı işaretleri arasındadır.
Özellikle:
- Tekrarlayan zatürre,
- Sık sinüzit,
- Tekrarlayan bronşit,
- Sık kulak enfeksiyonları,
- Uzun süren enfeksiyonlar,
- Tedaviye beklenenden daha zor yanıt veren enfeksiyonlar,
- Tekrarlayan mantar enfeksiyonları,
- Olağandışı mikroorganizmaların neden olduğu enfeksiyonlar,
- Sık antibiyotik kullanma ihtiyacı,
- Enfeksiyon nedeniyle tekrarlayan hastane yatışları
bağışıklık sisteminin değerlendirilmesini gerektirebilir.
Ancak sık enfeksiyon geçirmek tek başına primer immün yetmezlik tanısı anlamına gelmez.
Sadece Enfeksiyonlara Bakmak Yeterli mi?
Hayır.
Doğuştan bağışıklık kusurlarının önemli özelliklerinden biri bazı hastalarda enfeksiyon dışındaki belirtilerin de görülebilmesidir.
Bunlar arasında:
- Otoimmün hastalıklar,
- Açıklanamayan kan hücresi düşüklükleri,
- Lenf bezlerinde büyüme,
- Dalak büyümesi,
- Kronik ishal,
- Sindirim sistemi problemleri,
- İnflamatuvar hastalıklar,
- Bazı alerjik belirtiler
yer alabilir.
Bu nedenle primer immün yetmezliklerin değerlendirilmesinde kişinin yalnızca enfeksiyon geçmişi değil, genel sağlık öyküsü de önemlidir.
Erişkinlerde Tanı Neden Gecikebilir?
Primer immün yetmezliklerin nadir hastalıklar olduğu düşüncesi ve çoğunlukla çocukluk çağıyla ilişkilendirilmeleri erişkin hastalarda tanının gecikmesine katkıda bulunabilir.
Ayrıca kişi yıllar içerisinde farklı enfeksiyonlar için farklı sağlık kuruluşlarına başvurabilir.
Örneğin tekrarlayan sinüzit kulak-burun-boğaz hastalığı, zatürre akciğer hastalığı, kronik ishal ise sindirim sistemi problemi olarak ayrı ayrı değerlendirilebilir.
Bu sorunların altında ortak bir bağışıklık sistemi bozukluğu bulunup bulunmadığının fark edilmesi zaman alabilir.
Tekrarlayan Zatürre Neden Önemlidir?
Bir kişinin hayatında bir kez zatürre geçirmesi primer immün yetmezlik anlamına gelmez.
Ancak tekrarlayan zatürreler, özellikle başka sık enfeksiyonlarla birlikte görülüyorsa bağışıklık sistemi açısından değerlendirme gerektirebilir.
Tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarının uzun vadede akciğer dokusunda hasara yol açabilmesi nedeniyle altta yatan nedenin araştırılması önemlidir.
Bazı hastalarda tekrarlayan enfeksiyonlar sonucunda bronşlarda kalıcı genişleme olarak tanımlanan bronşektazi gelişebilir.
Bu nedenle erişkin primer immün yetmezlik hastalarının değerlendirilmesinde akciğer sağlığı önemli bir yere sahiptir.
Erişkinlerde Primer İmmün Yetmezlik Tanısı Nasıl Konur?
Tanı tek bir kan testiyle konulmaz.
İlk aşamada kişinin ayrıntılı sağlık geçmişi değerlendirilir.
Doktor özellikle:
- Geçirilen enfeksiyonların sayısını,
- Enfeksiyonların türünü,
- Hastane yatışlarını,
- Kullanılan antibiyotikleri,
- Aile öyküsünü,
- Otoimmün hastalıkları,
- Kullanılan ilaçları
sorgulayabilir.
Ardından gerekli görülen laboratuvar testleri planlanır.
Hangi Kan Testleri Yapılabilir?
Başlangıç değerlendirmesinde hastanın durumuna göre:
- Tam kan sayımı,
- IgG,
- IgA,
- IgM,
- Gerektiğinde IgE,
- Lenfosit alt grupları
gibi testlerden yararlanılabilir.
Ancak bağışıklık sisteminin değerlendirilmesi yalnızca immünoglobulin miktarlarına bakmakla sınırlı değildir.
Bazı hastalarda antikorların belirli aşılara verdiği yanıt, kompleman sistemi veya bağışıklık hücrelerinin işlevleri de araştırılabilir.
IgG Normal Çıkarsa Primer İmmün Yetmezlik Yok mudur?
Her zaman değil.
Primer immün yetmezlikler yüzlerce farklı hastalıktan oluştuğu için tek bir laboratuvar değerinin normal olması tüm bağışıklık sistemi bozukluklarını dışlamaz.
Örneğin bazı hastalarda toplam immünoglobulin değerleri normal sınırlarda bulunmasına rağmen belirli antikorlara yeterli yanıt oluşmayabilir.
Bu nedenle test sonuçlarının klinik immünoloji uzmanı tarafından kişinin enfeksiyon ve sağlık geçmişiyle birlikte değerlendirilmesi önemlidir.
Genetik Test Gerekebilir mi?
Günümüzde doğuştan bağışıklık kusurlarının önemli bir bölümünün genetik temeli bilinmektedir.
Klinik bulgulara göre bazı hastalarda genetik inceleme tanının doğrulanmasına veya hastalığın türünün belirlenmesine yardımcı olabilir.
Ancak her primer immün yetmezlik şüphesinde genetik test yapılması gerekmez.
Genetik inceleme kararı klinik değerlendirmeye göre verilir.
Erişkinlerde Primer İmmün Yetmezlik Nasıl Tedavi Edilir?
Tedavi hastalığın türüne göre değişir.
Bazı hastalarda:
- Enfeksiyonların hızlı ve uygun tedavisi,
- Koruyucu antimikrobiyal tedaviler,
- İmmünoglobulin replasmanı,
- Bağışıklık sistemini düzenleyen tedaviler,
- Belirli durumlarda kök hücre nakli,
- Hastalığa özgü hedefe yönelik tedaviler
kullanılabilir.
Bu nedenle “primer immün yetmezliğin tedavisi şudur” şeklinde tek bir tedaviden söz etmek mümkün değildir.
IVIG Tedavisi Nedir?
Bazı antikor eksikliklerinde vücudun yeterli miktarda veya yeterli işlevde antikor üretememesi durumunda immünoglobulin replasman tedavisi kullanılabilir.
İmmünoglobulinin damar yoluyla uygulanmasına IVIG (intravenöz immünoglobulin) adı verilir.
Tedavinin dozu ve uygulama aralığı kişinin hastalığına ve klinik durumuna göre belirlenir.
SCIG Tedavisi Nedir?
İmmünoglobulinin cilt altından uygulanmasına SCIG (subkutan immünoglobulin) adı verilir.
Uygun hastalarda farklı uygulama seçenekleri bulunabilir.
IVIG veya SCIG arasında seçim hastanın hastalığı, yaşam koşulları ve tedaviyi takip eden sağlık ekibinin değerlendirmesine göre yapılır.
➡️ İLERİDE BURAYA: SCIG NEDİR? MAKALESİ
Erişkin Hastalarda Düzenli Takip Neden Önemlidir?
Primer immün yetmezlik yalnızca enfeksiyon ortaya çıktığında ilgilenilmesi gereken bir durum değildir.
Hastalığın türüne göre düzenli takip sırasında:
- Enfeksiyon sıklığı,
- Akciğer fonksiyonları,
- İmmünoglobulin düzeyleri,
- Kan hücreleri,
- Karaciğer ve dalak,
- Lenf bezleri,
- Sindirim sistemi,
- Otoimmün veya inflamatuvar belirtiler
değerlendirilebilir.
Takip programı kişiye göre belirlenir.
Günlük Yaşamda Nelere Dikkat Edilmeli?
Primer immün yetmezlik tanısı kişinin sosyal veya iş yaşamından tamamen uzaklaşması gerektiği anlamına gelmez.
Uygun tedavi ve takip altında birçok kişi günlük yaşamını sürdürebilir.
Genel olarak:
- Düzenli kontrolleri aksatmamak,
- Enfeksiyon belirtilerini takip etmek,
- İlaç ve tedavileri doktor önerisine göre uygulamak,
- Dengeli beslenmek,
- Yeterli uyumak,
- Kişisel hijyene dikkat etmek,
- Sigara ve tütün ürünlerinden uzak durmak
genel sağlık açısından önemlidir.
Gıda Takviyeleri Primer İmmün Yetmezliği Tedavi Eder mi?
Hayır.
Vitaminler, mineraller veya diğer gıda takviyeleri primer immün yetmezliğin tıbbi tedavisinin yerine geçmez.
Tespit edilmiş bir vitamin veya mineral eksikliği varsa sağlık uzmanı önerisiyle uygun destek uygulanabilir.
Özellikle düzenli ilaç veya immünoglobulin tedavisi kullanan kişilerin takviye kullanmadan önce sağlık uzmanına danışması önemlidir.
Ne Zaman Klinik İmmünoloji Uzmanına Başvurulmalı?
Tekrarlayan enfeksiyonların yanında aşağıdaki durumlar özellikle değerlendirmeyi gerektirebilir:
- Enfeksiyonların olağandan ağır seyretmesi,
- Sık hastane yatışı gerekmesi,
- Tedaviye rağmen enfeksiyonların tekrar etmesi,
- Tekrarlayan zatürre,
- Olağandışı mikroorganizmalarla enfeksiyon,
- Enfeksiyonlara otoimmün veya inflamatuvar bulguların eşlik etmesi,
- Ailede primer immün yetmezlik bulunması.
Bu bulguların bulunması kişinin kesin olarak primer immün yetmezlik hastası olduğu anlamına gelmez. Tanı uzman değerlendirmesi sonucunda konulur.
Sık Sorulan Sorular
Primer immün yetmezlik 40 veya 50 yaşında ortaya çıkabilir mi?
Bazı primer immün yetmezlikler erişkin dönemde tanınabilir. Hastalık doğuştan gelen bir bağışıklık kusuruyla ilişkili olsa bile belirtilerin belirginleşmesi veya tanının konulması daha ileri yaşlarda gerçekleşebilir.
Sürekli sinüzit olmak immün yetmezlik belirtisi midir?
Tek başına sürekli sinüzit primer immün yetmezlik anlamına gelmez. Ancak tekrarlayan sinüzite zatürre, bronşit veya başka sık enfeksiyonların eşlik etmesi durumunda bağışıklık sisteminin değerlendirilmesi gerekebilir.
Primer immün yetmezlik bulaşıcı mıdır?
Hayır. Primer immün yetmezlik bir enfeksiyon hastalığı değildir ve kişiden kişiye bulaşmaz.
Her primer immün yetmezlik hastası IVIG kullanır mı?
Hayır. IVIG yalnızca belirli primer immün yetmezlik türlerinde ve uygun hastalarda kullanılır.
Erişkinlerde primer immün yetmezlik hangi bölüm tarafından takip edilir?
Bu hastalıkların değerlendirilmesi ve takibinde erişkin alerji ve klinik immünoloji uzmanları önemli rol oynar. Hastalığın oluşturduğu diğer sorunlara göre göğüs hastalıkları, hematoloji, gastroenteroloji ve diğer uzmanlık alanları da takip sürecine katılabilir.
Sonuç
Primer immün yetmezlik yalnızca çocukluk çağının hastalığı değildir.
Bazı doğuştan bağışıklık kusurları ilk kez erişkin yaşlarda fark edilebilir veya tanı alabilir.
Özellikle tekrarlayan zatürre, sık ve ağır enfeksiyonlar, tedaviye dirençli enfeksiyonlar veya enfeksiyonlarla birlikte otoimmün ve inflamatuvar bulguların bulunması bağışıklık sisteminin değerlendirilmesini gerektirebilir.
Erken tanı sayesinde hastalığın türüne uygun tedavi ve takip planı oluşturulabilir ve enfeksiyonlara bağlı komplikasyonların azaltılması hedeflenebilir.
Primer immün yetmezlik hakkında daha kapsamlı bilgi için Primer İmmün Yetmezlik Bilgi Merkezi sayfamızı ziyaret edebilirsiniz.
Kaynaklar
- Türkiye Ulusal Alerji ve Klinik İmmünoloji Derneği (AİD)
- T.C. Sağlık Bakanlığı
- International Union of Immunological Societies (IUIS)
- National Institutes of Health (NIH)
Tıbbi Bilgilendirme Notu
Bu içerik yalnızca genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tanı veya tedavi amacı taşımaz. Primer immün yetmezliklerin tanısı ve tedavisi hastalığın türüne ve kişiye göre değişebilir. Sağlığınızla ilgili değerlendirme için klinik immünoloji uzmanına veya hekiminize başvurunuz.
